Les Dégénérescences Cortico-Basales (DCB)

La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie très rare appartenant aux syndromes parkinsoniens atypiques. Cette maladie, d’évolution progressive, touche la motricité, mais peut comporter aussi des troubles cognitifs. Le diagnostic est difficile au début, en raison de types cliniques variés. Les lésions observées dans la DCB au niveau du cerveau, sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale (tauopathie).

Quels sont les signes cliniques ?

1. Les troubles moteurs
   Le début de la maladie se fait par une maladresse d’une main, avec lenteur et rigidité, une posture anormale (dystonie) ou un trouble de la marche avec lenteur et posture anormale d’un membre inférieur. L’atteinte est d’abord unilatérale et devient bilatérale quelques années après. Ces symptômes sont accompagnés de troubles de l’équilibre précoces avec des chutes. Ces signes parkinsoniens sont asymétriques et dopa-résistants.
2. L’apraxie
   L’apraxie est le trouble principal : il s’agit d’une difficulté dans les mouvements volontaires ou sur imitation, alors que le patient connaît le déroulement du geste. Cela touche aussi bien les membres provoquant des troubles gestuels (apraxie motrice) que la partie bucco-faciale entrainant des troubles de la parole (apraxie bucco-faciale).
3. Les troubles cognitifs
   Avec l’évolution de la maladie, des troubles cognitifs s’installent. Il s’agit d’un « syndrome dysexécutif » (difficultés à planifier un mouvement ou une action) accompagné d’une baisse du débit verbal et d’une désinhibition. Il peut y avoir également un syndrome de la « main étrangère » (le patient a l’impression que la main, du côté le plus touché, ne lui appartient pas).

Comment fait-on un diagnostic ?

Il existe des critères diagnostiques : installation progressive et asymétrique d’une rigidité et des difficultés à effectuer les mouvements (unilatérales et asymétriques), des troubles de l’équilibre et de la marche, une dystonie d’un membre et une apraxie précoce, des myoclonies d’un membre. Le début est insidieux, la progression lente, l’âge de début est d’environ 50 ans.

• Les tests neuropsychologiques permettent d’évaluer les troubles cognitifs.
• Le bilan orthophonique permet d’évaluer les troubles du langage et articulatoires.
• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre pour cette maladie une atrophie du cortex pariétal asymétrique. D’autres régions du cortex peuvent être atrophiques, avec toujours une asymétrie.
• D’autres examens d’imagerie (TEP-FDG, Datscan) permettent de compléter le bilan.
• Un bilan biologique - parfois une ponction lombaire - peuvent être proposés pour exclure d’autres diagnostics.

  

  Quels sont les traitements ?

il n’y a pas de traitement curatif mais les recherches sont en cours. Les traitements actuels sont symptomatiques :

 Kinésithérapie : maintien de la force musculaire, lutte contre les
rétractions, les troubles de la posture et de l’équilibre.
 Orthophonie : prise en charge des troubles de la parole et de la déglutition.
 Prise en charge nutritionnelle : lutte contre la dénutrition liée aux troubles de la déglutition et contre les fausses-routes (épaississants par ex).
 Adaptation du logement : lit et fauteuil adaptés, lève malade…
 Soutien psychologique du patient et de l’entourage associé au suivi médical par un neurologue spécialisé et un médecin de ville pour une aide rapprochée au quotidien.

Les services sociaux peuvent informer sur les aides sociales et financières et les structures d’accueil. Des mesures de sauvegarde de justice peuvent être adoptées si besoin. Les associations de malades représentent une aide utile pour informer et aider les familles dans leurs démarches (Association PSP France - www.pspfrance.org ; Association France Parkinson – www.franceparkinson.fr).

Téléchargement de la plaquette DCB (version 3 / juin 2017) :

Plaquette DCB Juin 2017

Information DCB du site Orphanet